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有关溶血性贫血PPT

  • 素材大小:649 KB
  • 素材授权:免费下载
  • 更新时间:2016-06-14
  • 素材类别:医疗健康ppt
  • 素材上传:wangxiaolin
  • 素材格式:.ppt
  • 关键提要:溶血性贫血
  • 素材版本:PowerPoint2003及以上版本(.ppt)
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有关溶血性贫血PPT这个PPT包含了HA的定义,病因,临床表现,实验室检查,诊断标准,治疗,自身免疫性溶血性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿等内容,欢迎点击下载。

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有关溶血性贫血PPT 有关溶血性贫血PPT

PPT内容


溶血性贫血(hemolytic  anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6~8倍能力),不出现贫血
二、红细胞外在因素
(一)免疫性
1.自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性
2.同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿HA等
(二)血管性
1.血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎
2.微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症
3.血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
(三)生物因素  蛇毒 疟疾 黑热病
(四)理化因素  大面积烧伤 药物
血管内溶血:PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿
  特点:血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
血管外溶血:遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血
  特点:脾大 黄疸 胆石症 网织红细胞明显升高
原位溶血:巨幼贫 MDS
  特点:特殊类型血管外,无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高
混合部位溶血:
  原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病
  血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
溶血的依据
(一)提示红细胞破坏的实验室检查
(二)提示骨髓代偿性增生的实验室检查
(三)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
一.确定是否为溶血性贫血:
1.红细胞破坏增多:
血管内破坏:
   ①游离血红蛋白↑:> 40mg/L,(正常1-10mg/L)
   ②血清结合珠蛋白↓:正常>0.5g/L,溶血时消耗下降。
   ③血红蛋白尿:游离血红蛋白过多(>1300mg/L)出现血红蛋白尿
      ④含铁血黄素尿:见于慢性溶血,过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞,随尿排出。
血管外破坏:
   ①血清间接胆红素增高:直胆/总胆<15%
   ②尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性
   ③24小时尿、粪胆原排除增加
2.红细胞代偿性增生:
  ①网织红细胞增多,绝对值升高。
      正常:0.5-1.5%,绝对值(20-85)×109/L
       HA:5-25%,甚至75%以上
   ②红细胞形态异常:多染性、豪-焦小体、红细胞碎片
   ③外周血中出现幼红细胞,类白血病反应
   ④骨髓幼红细胞增生
3.红细胞寿命缩短:
    51Cr标记红细胞
2.进一步确定溶血的病因
(1)Coombs试验(AIHA)
(2)Ham试验阳性(PNH)
(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血
(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病
(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症
(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑
                     减低:海洋性贫血。
抗人球蛋白试验(Coombs test)
为检查温抗体(不完全抗体)敏感的试验
主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia)
   酸溶血试验 (Ham test,acid serum hemolysis test)
特异性高
是国内外公认的PNH确诊试验
利用补体在弱酸性环境中激活,并攻击RBC膜,致溶血。
说明受检者RBC对补体敏感性很高。
正常血红蛋白的种类
类型       肽链         所占比例
HbA       α2β2       正常成人>95%
HbF       α2γ2           正常成人<2%
                      为胎儿期Hb主要成分
HbA2      α2δ2           正常成人2%-3%
酶活性测定    G6PD活性测定(紫外分光光度法)
 敏感性高,准确性高,确诊试验
正常值:2.8-7.3U/gHb.min
意义:G6PD缺陷,干细胞病时活性降低
RBC渗透脆性试验
(erythrocyte osmotic fragility test)
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力
即检测红细胞渗透脆性
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
1.去除病因和诱因
2.糖皮质激素:AIHA
3.免疫抑制剂:AIHA
4.脾切除:遗传性球形细胞增多症
5.成分输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤
    红细胞
自身免疫性溶血性贫血
(autoimmune  hemolytic  anemia, AIHA)
抗人球蛋白试验(Coombs test)
为检查温抗体(不完全抗体)敏感的试验
主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia)
 直接抗人球蛋白试验(DAGT)
测RBC表面结合的抗体(更重要,价值高)
受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂
低速离心后观察是否凝集                           
37℃,15min
间接法(IAGT):
  测定游离特异的抗体
(先使RBC致敏,再与抗人球蛋白血清结合)
将病人血清和正常RBC混合,再加入抗IgG试剂
病人
血清      RBC                               抗IgG
PIG-A基因位于X染色体上,是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI)生物合成基因
GPI功能:将补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和膜攻击复合物的抑制因子(CD59)固定在细胞膜上,保护RBC免受补体攻击
PIG-A基因突变   造血干细胞膜上 GPI缺乏   GPI锚连膜蛋白(CD55、CD59)↓或丧失   RBC对补体敏感
      溶血(红、粒、单核、淋巴细胞)
诊断要点
(一)临床表现
慢性血管内溶血,间断Hb尿(酱油色小便)
以贫血为主,血栓栓塞症状,感染
再障-PNH综合征
(二)实验室检查:
1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少
2.骨髓象:红系增生
3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+
4.蔗糖溶血试验:+
5.蛇毒因子(CoF)溶血试验:+
6.含铁血黄素尿(Rous试验):+
7.血细胞膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏
治   疗
(一)预防急性溶血发作的诱因(如感染、劳累)
(二)急性溶血的处理:
1.去除诱因
2.糖皮质激素
3.低分子右旋糖酐500~1000ml静脉滴注
4.预防急性肾衰竭:碱化尿液
5.血管栓塞
(三)贫血的治疗:雄激素、叶酸、补充铁剂、输注
                  洗涤红细胞
(四)骨髓移植

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